Verslag PDSA conferentie augustus 2020

Geplaatst op 16-08-2020  -  Categorie: Algemeen

PDSA 1-8-20  

Navigating ITP treatment in 2020: guidelines in practice, shared decision-making personalized care.  

 

Dr James Bussel was in deze sessie de discussieleider en kondigde de verschillende sprekers aan: 

 

Dr David Kuter stipte in zijn presentatie de volgende punten aan: 

 

Richtlijnen: 

In het algemeen is het lastig om richtlijnen te ontwikkelen voor zeldzame ziektes. Dit komt door het kleine aantal patiënten, zo ook met ITP. Dit maakt het lastiger om grotere studies uit te voeren waarbij voldoende aantallen patiënten betrokken zijn om statistisch relevante conclusies te kunnen trekken. 

 

Er zijn in de literatuur weinig goede ‘comparative trials’ met ITP beschreven. Dit zijn wetenschappelijke studies waarin een deelnemer willekeurig wordt toegewezen aan één van twee of meer verschillende behandelgroepen om de effecten van de behandelingen te vergelijken. Mede hierdoor is het lastig om een goede richtlijn te ontwikkelen. 

 

Ook ontbreekt het aan recente onderzoeksgegevens die oude behandelmethoden hebben onderzocht. Bijvoorbeeld: de effectiviteit van splenectomie wordt verondersteld 60% te zijn. Echter, dit is gebaseerd op oude studies in een tijd dat er zeer snel werd besloten tot splenectomie (ook in de acute fase). Aangezien nu beter bekend is dat een deel van de patiënten na de acute fase spontaan weer normale aantallen trombocyten krijgt, zal het werkelijk effect van de splenectomie zelf lager zijn dan 60%.  

 

Bij het opstellen van een richtlijn voor ITP zal, ‘bij gebrek aan beter’ een belangrijk deel gebaseerd zijn op zgn. ‘expert opinion’. M.a.w. de mening van gerespecteerde autoriteiten op basis van klinische ervaring, studies of rapporten van deskundige commissies. Dit in tegenstelling tot systematische beoordeling van onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van voldoende niveau (gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit en van voldoende omvang). 

 

De recentste ASH-guideline die vorig jaar is gepubliceerd is weliswaar ‘evidencebased’, maar op veel punten met een beperkte mate van zekerheid. Van de 11 aanbevelingen die er in staan verdienen er slechts 2 het predicaat ‘gebaseerd op sterk bewijs’. De eerste is: behandel geen patiënten die boven 30 zitten (miljoen trombocyten per milliliter); de tweede is: behandel niet langer dan 6 weken met corticosteroïden (dexamethason/prednison). 

 

Stadia: 

Ter sprake kwam het onderscheid tussen zgn. vroege ITP (0-3 maanden en 3-12 maanden) en late chronische ITP (langer dan 12 maanden). Het onderscheid is in zekere zin arbitrair en feitelijk zijn er geen pathofysiologische (onderliggende mechanismen die ITP veroorzaken) verschillen tussen beide “vormen” van ITP. De grens tussen de verschillende ‘stadia’ begint te vervagen en dat is voor een belangrijk deel te verklaren door de komst van TPO-agonisten, t.w. Romiplostim en Eltrombopag.  

 

Hoe wordt de diagnose gesteld? 

Er is geen laboratoriumtest die ITP aantoont. De diagnose komt voornamelijk tot stand door het uitsluiten van andere ziektebeelden die trombocytopenie kunnen veroorzaken. Het verhaal van de patiënt, voorgeschiedenis en lichamelijk onderzoek zijn van belang. Tevens wordt er bloed afgenomen voor algemeen onderzoek, een uitstrijkje, immunoglobulines en aanwijzingen voor virusinfecties, zoals bijvoorbeeld hepatitis C of hepatitis B, HIV. In andere landen, zoals Japan en Zuid-Amerika wordt getest op de aanwezigheid van de Helicobacter bacterie, die in de maag kan voorkomen. Beenmerg biopt is niet noodzakelijk voor het stellen van de diagnose. Tenzij er aanwijzingen zijn dat er een andere stoornis in het beenmerg een rol speelt of als de ingestelde therapie niet aanslaat. Andere testen zijn (nog) geen standaard  onderdeel van de diagnostiek, bijvoorbeeld het bepalen van de TPO spiegel in het bloed of antilichamen tegen trombocyten. 

 

Wie behandelen? 

-Op geleide van de klachten, dus niet uitsluitend een getal behandelen, maar alleen behandelen indien er heftiger symptomen zijn. 

-bij een laag aantal bloedplaatjes en geen/geringe bloeding. Internationaal is er geen consensus over de ondergrens. De Amerikanen gaan behandelen onder de 30 en in andere richtlijnen, waaronder de Internationale, Duitse en Japanse richtlijnen wordt er pas onder de 20 behandeld. 

-natuurlijk wordt er ook naar de individu gekeken. Leeftijd maar ook bijkomende andere ziektes zoals diabetes, nierziekte, geneesmiddelengebruik etc. worden meegewogen. 

-ook wordt de voorkeur van de patiënt meegewogen. Hiervoor is in de nieuwe Amerikaanse richtlijn expliciet ruimte gecreëerd. 

 

Eerste therapiekeus (1e lijn): 

Bij wie voor het eerst de diagnose ITP is gesteld wordt in principe begonnen met corticosteroïdentherapie. Dit kan zijn dexamethason of prednis(ol)on en niet langer dan 6-8 weken. Bij ernstige bloedingen kan IVIg worden toegevoegd. 

 

Verdere overwegingen (2e lijn): 

-Geen splenectomie in de eerste 12-24 maanden 

-TPO-RA heeft in het algemeen voorkeur boven Rituximab 

-Voor het geven van TPO-RA of Rituximab hoeft niet te worden afgewacht tot 12 maanden na diagnose. Dit kan al na 3 maanden worden besloten. 

-Minimaliseer het gebruik van corticosteroïden. Echter, lage doseringen, al dan niet in combinatie met TPO-RA, kan in bepaalde situaties wel gegeven worden. 

-Heroverweeg de juistheid van de diagnose ITP bij elke wijziging in behandeling. 

-Weeg hierbij ook telkens de voorkeur van de patiënt mee. 

 

Gedeelde besluitvorming: 

Meer dan voorheen speelt de voorkeur van de patiënt een rol bij de beslissing welke therapie wordt gekozen. Hierbij moet de hematoloog nota nemen van tal van niet-medische zaken. Zoals angst voor of juist acceptatie van lage trombocyten aantallen, hoe actief iemand is (sporten), of chronische therapie acceptabel is of dat er juist een antipathie is tegen levenslang geneesmiddelengebruik en daardoor sneller voor splenectomie zal kiezen.  

 

Wat te doen als 2e-lijns behandeling niet aanslaat: 

-Heroverweeg de juistheid van de diagnose (beenmergbiopt wellicht noodzakelijk) 

-Heroverweeg voorkeur van de patiënt 

-Overweeg een andere 2e-lijns therapie (bv andere TPO-RA of Rituximab i.p.v. TPO-RA of combinatie met corticosteroïden) 

-Overweeg andere immuun onderdrukkende middelen 

-Overweeg deelname aan een clinical trial (wetenschappelijk onderzoek) of splenectomie.  

 

Splenectomie: 

Het is van belang splenectomie, zo mogelijk, uit te stellen. In ieder geval tot 12-24 maanden na de diagnose. Als een patiënt op geen enkele therapie heeft gereageerd is er een indicatie voor een beenmergbiopt. Het uitvoeren van een miltscan is, indien dit voorhanden is, zeker het overwegen waard. Het is van belang de patiënt goed voor te lichten over de effectiviteit en de eventuele negatieve gevolgen van splenectomie. In landen met endemische ziekten zoals malaria of dengue zal de afweging om de milt te verwijderen terughoudender zijn. Vaccinaties tegen ernstige infecties zoals hersenvliesontsteking dienen al voor de ingreep te starten. Ook is het belangrijk patiënten voor te lichten en alert te maken op het (levenslange) risico van ernstige infecties. Bij de hand hebben van een antibioticakuur is belangrijk, zeker tijdens reizen. 

 

DrCraig Kessler ging in op de verschillende aspecten van TPO-agonisten (TPO-RA): 

 

Effectiviteit bij de behandeling van ITP:  

Deze middelen zijn succesvol bij 40-60% van de patiënten. De grens waarbij men dan spreekt van succesvolle behandeling is minimaal 50 trombocyten. Er is een verschil tussen patiënten met en zonder milt. In de laatste groep is het effect van TPO-agonisten minder groot. Ook patiënten die al talrijke verschillende vormen van therapie hebben gekregen zullen minder goed reageren op TPO-RA. Er is ook een verschil tussen de verschillende soorten TPO-RA. Eltrombopag laat sneller een stijging zien van het aantal trombocyten dan Romiplostim, maar op de langere duur is er geen verschil. Over de duur van het effect is inmiddels meer dan 10 jaar ervaring; beide middelen blijken even effectief. In de meeste gevallen kan men bij gebruik van TPO-RA stoppen met de corticosteroïden. In sommige gevallen wordt prednison als onderhoudsdosering in combinatie gegeven. 

 

Met welke TPO-RA beginnen: 

De keus met welke TPO-agonist te beginnen is arbitrair en eerder afhankelijk van de voorkeur van de patiënt. Er zijn geen studies die dit goed onderling hebben vergeleken. Wel is het inmiddels duidelijk dat het omschakelen van de ene TPO-agonist naar de andere vaak effectief is indien de eerste niet werkt. Omschakelen of combineren van beide middelen is in 60% van de gevallen effectief. Inmiddels zijn er een aantal nieuwe TPO-agonisten op de markt gekomen die, naar het zich laat aanzien, ook effectief zijn.  

 

 

 

Bijwerkingen van TPO-RA: 

Deze zijn relatief zeldzaam: cataract (oogafwijking), leverstoornissen, bot- en spierpijn, te hoog aantal trombocyten en bij Romiplostim het optreden van bloedingen of pijn ter plaatse van de injectieplek. Ook noemde hij de mogelijkheid van het ontstaan van antilichamen tegen Romiplosim. Deze antilichamen zorgen ervoor dat het middel niet of veel minder effectief is. Hij benadrukte dat deze antilichamen niet gericht zijn tegen trombopoïetine (TPO) die het lichaam zelf aanmaakt. 

 

Hoe zit het met het risico op het ontwikkelen van 1) acute leukemie (vorm van beenmergkanker), 2) beenmerg fibrose (verlittekening) of 3) het ontwikkelen van bloedpropjes. 

- acute leukemie: dit kan een risico zijn indien er sprake is van (een gemaskeerde vorm van) myelodysplastisch syndroom (MDS). MDS wordt beschouwd als een voorstadium van leukemie, waarbij het beloop ook mild kan zijn en daardoor niet gemakkelijk herkend wordt. MDS heeft als kenmerk te weinig trombocyten, net als ITP, maar gaat in de regel echter ook gepaard met bloedarmoede en te weinig witte bloedcellen. 

-Verlittekening speelt geen rol in de keuze om af te zien van TPO-RA. Er zijn niet veel gevallen beschreven en deze afwijking verdwijnt na staken van TPO-RA. Bovendien is niet goed uitgezocht in hoeverre beenmergfibrose sowieso een uiting is bij ITP en dus niet het gevolg zou zijn van therapie. 

-Het optreden van bloedpropjes zou 6% bedragen waarbij er aanwijzingen zijn dat dit bij Eltrombopag vaker optreedt dan bij Romiplostim. Meestal treedt dit op in het eerste jaar van toediening. 

 

 

John Semple: 

Hoe weet ik of de diagnose ITP klopt? 

Semple begint zijn verhaal door te vertellen dat er meerdere mechanismen een rol zouden kunnen spelen bij lage trombocyten getallen. Niet alleen verhoogde afbraak in de milt, maar ook verstoorde aanmaak in het beenmerg speelt een rol. Hij stipt kort een aantal wetenschappelijke publicaties aan die dit illustreren.   

 

Is er een test om ITP te diagnosticeren of voorspellen: 

Nee. De enige test die relatief specifiek is, is de anti trombocyten antilichamen test. Hierbij wordt in het bloed gekeken of er specifieke (auto)antilichamen zijn die binden aan trombocyten. In de dagelijkse praktijk wordt er nog steeds uitgegaan van uitsluiting van andere ziekten. Hij haalde twee studies aan waarbij 240 patiënten met chronische ITP werden onderzocht. Bij slechts 54% van hen werden auto antilichamen aangetroffen gericht tegen trombocyten. Een andere publicatie van een Nederlandse onderzoeksgroep toonde echter aan dat dit bij 85% van de patiënten het geval was. In een deel van de overige patiënten spelen bepaalde witte bloedcellen (T-lymfocyten) een rol bij de afbraak van trombocyten. Het inzetten van zo’n test zonder verder naar de patiënt en het verhaal te kijken heeft weinig zin. Er moet altijd naar het volledige plaatje worden gekeken. Dus de diagnose moet gesteld worden aan de hand van de richtlijnen zoals door drKuter is aangegeven.  

 

Verder citeert drSemple een publicatie door drKuter welke aantoont dat er een relatie lijkt te bestaan tussen de ernst van de ziekte en de hoeveelheid auto antilichamen in het bloed. Daarentegen is er geen relatie tussen de hoeveelheid autoantistoffen en de kans dat een patiënt reageert op IVIg of TPO-RA therapie. Tot slot blijkt het ook zo te zijn dat de hoeveelheid auto antilichamen sterk afneemt bij patiënten die goed reageren op therapie. 

 

Over de miltscan zegt hij dat dit een voorspellende waarde heeft voor de kans op succes van een splenectomie. Dr Terry Gernsheimer, in een andere sessie, nuanceerde dit overigens. Zij gaf aan dat de positief voorspellende waarde beduidend lager was dan de negatief voorspellende waarde. Met andere woorden, als blijkt dat de milt de trombocyten afbreekt en vervolgens de milt wordt verwijderd, dit niet altijd wil zeggen dat dit een goed resultaat oplevert, omdat er bijvoorbeeld bijmilten ontstaan of de lever actief wordt en trombocyten gaat afbreken. Omgekeerd, als blijkt uit de scan dat de trombocyten in de lever worden afgebroken, dan is de voorspelling dat een operatie niet gaat helpen vrij zeker.  

 

 

DrCraig Kessler: 

Wat is trombocytopenie en waarom is dit een belangrijk gegeven bij ITP. 

Hij geeft aan dat 100 een belangrijk getal is, maar dat tussen de 50 en 150 er weinig risico bestaat op ernstige complicaties of bloedingen. Bij lagere waarden is het van belang alert te zijn en te kijken wat de bloedingsneiging is. Hij benadrukte ook dat het belangrijk is om niet alleen het trombocyten getal van de laboratoriumuitslag te bekijken. Deze kan soms een verkeerd beeld geven. Het is ook noodzakelijk om onder de microscoop te kijken naar het bloeduitstrijkje. Soms klonteren trombocyten aan elkaar en wordt er door het laboratorium een veel te lage uitslag doorgegeven, terwijl in werkelijkheid het aantal trombocyten veel hoger kan zijn. Deze klontering kan ontstaan door stoffen in de buisjes waar in het bloed wordt opgevangen. 

Hij herhaalde wat eerder genoemd werd over het stellen van de diagnose en dat het van belang is om niet alleen het getal te wegen, maar ook lichamelijk onderzoek te doen en te informeren naar beloop van klachten, familiehistorie, geneesmiddelengebruik en andere ziektes. Verder noemde hij een aantal zaken op die juist tegen de diagnose ITP pleiten: bijvoorbeeld vergrote milt, lymfklierzwellingen, reuze trombocyten of afwijkende rode bloedcellen. Beenmergbiopt is niet geïndiceerd voor het stellen van de diagnose.   

 

 

DrHoward Liebman: 

Wat is secundaire ITP.  

Als de diagnose ITP is gesteld en er zijn geen andere aandoeningen in het spel die ook trombocytopenie kunnen veroorzaken is er sprake van primaire ITP. Bij secundaire ITP is er tevens sprake van een bijkomende ziekte zoals bijvoorbeeld andere auto-immuunziektes (lupus, schildklier), non-Hodgkin lymfoom of bepaalde chronische infectieziektes (HIV, hepatitis B of C, Helicobacter Pylori). Andere oorzaak voor secundaire ITP is geneesmiddelengebruik bij behandeling van MS, immuuntherapie bij kanker of medicatie bij orgaantransplantatie. De behandeling dient in die gevallen in eerste instantie gericht te zijn op die aandoening met het grootste risico. In zijn ervaring is er in circa 20% van de ITP-patiënten sprake van secundaire ITP.  

 

Dr Donald Arnold:  

Hoe hoog moet mijn aantal trombocyten eigenlijk zijn? 

Arnold geeft aan dat het aantal trombocyten slechts een laboratoriumuitslag is, een getal. 

Het gaat er uiteindelijk om hoe de patiënt zich voelt, wat hij of zij allemaal kan en hoe de kwaliteit van leven is.  

Belangrijke uitkomstmaten bij ITP-patiënten zijn bloeding, mentaal welbevinden, vermoeidheid, infectie en overlijden. Het trombocytengetal is slechts een surrogaatmarker van al deze zaken; het geeft niet goed weer hoe het met de patiënt gesteld is.  

 

Alrnold noemt ter verduidelijking hierbij het voorbeeld van diabetes. Slechte nierfunctie is het gevolg van slecht ingestelde diabetes. Het bloedsuikerniveau is een surrogaatmarker voor nierziekte. Het verlagen van bloedsuiker verbetert de uitkomstmaat (kleinere kans op nierziekte). Bloedsuiker is in dit voorbeeld een betrouwbare surrogaatmarker aan de hand waarvan een diabetespatiënt met insuline goed behandeld kan worden.  

 

Bij ITP is het trombocytengetal een slechte surrogaatmarker om de therapie in te stellen.  

 

Tot slot de vraag: wat moet ‘mijn’ trombocytengetal zijn?  

Het antwoord hierop is: 

  • Dit is eigenlijk niet te geven.  
  • Het hangt er van af: 

20 is een redelijk streefgetal in de meeste situaties, ook bij kleine ingrepen. Het komt in de praktijk echter ook vaak voor dat chronische ITP-patiënten nog lager zitten, maar geen enkele bloedingsneiging hebben en zich er goed bij voelen. 

Persoonlijke voorkeur speelt dus ook een rol. De ene patiënt voelt zich prima met bijvoorbeeld 40 en de andere maakt zich hierbij grote zorgen. Bij de laatste kun je zeker overwegen om met medicatie het aantal trombocyten te verhogen als dit zonder (veel) bijwerkingen lukt.  

 

Conclusies: 

Het trombocytengetal: 

-is maar een getal 

-correleert niet goed met bloedingsneiging 

-kan soms wel correleren met andere uitkomstmaten bv. moeheid 

-moet op individuele basis worden vastgesteld 

 

Er is niet 1 antwoord, het hangt van veel zaken af. 

 

 

PDSA 1-8-20  

Sessie: Women & girls with bleeding disorders.  

 

Dr Michele Lambert en dr. Terry Gernsheimer gaven in deze sessie de presentaties.   

 

Dr Michele Lambert: 

20 % van de adolescente meisjes met hevige menstruaties hebben een bloedstoornis. Van deze meisjes hebben 13-20% een trombocytopenie. Er is sprake van hevige menstruaties wanneer deze 7 dagen of minder aanhouden wanneer er meer dan 3-6 maandverbanden/ tampons per dag moeten worden gebruikt. Niet alle meisjes met hevige menstruatie hebben ITP, sommigen hebben hormonale klachten. 

Om dit onder controle te houden kan een hormonale therapie gegeven worden. Soms maakt het gebruik van oestrogeen de menstruaties lichter, maar soms kan het ook de klachten verergeren. Iedere patiënte die gezien wordt vraagt om een individuele aanpak. 

 

Een aantal aspecten om rekening mee te houden: 

  • Een adolescent die nog niet eerder een behandeling nodig heeft gehad. 
  • Heeft nu een behandeling nodig voor een korte termijn, maar kan ook nodig zijn voor langere tijd 
  • Wat is de mentale impact van ITP 

 

Het is noodzakelijk de eerste cyclus te monitoren bij jonge meisjes die starten met hevige menstruaties en aan te geven wanneer ze hun arts moeten inlichten.  Mocht het nodig zijn om een behandeling te starten, dan zijn er verschillende manieren om te proberen de hevige menstruaties tegen te gaan. Het verhogen van de bloedplaatjes is waarschijnlijk niet de beste behandelingHet is heel belangrijk de jongvolwassenen te betrekken in de behandelopties en dat ze weten waar en bij wie ze de juiste informatie kunnen krijgen. 

 

 

Dr Terry Gernsheimer: 

Specifieke problemen voor vrouwen met ITP: 

  • Menstruaties 
  • Vruchtbaarheid 
  • Zwangerschap 
  • Borstvoeding 
  • Menopauze 
  • Bijwerkingen medicaties 

 

Zware en langdurige menstruaties kunnen behandeld worden met: 

  • Tranexaminezuur 650, 1 tot 2 per dag gedurende 3-5 dagen 
  • Orale anticonceptie 
  • Spiraaltje 
  • Hormonale implantaten 

Medicatie die de vruchtbaarheid kan beïnvloeden: 

  • Corticosteroïden 
  • Cyclofosfamide 

 

Zwangerschap zou vermeden moeten worden bij gebruik van: 

  • Rituximab binnen 6 maanden 
  • Mycofenolzuur 
  • TPO-receptor agonisten 
  • Danazol 

 

ITP en zwangerschap: 

  • Trombocytopenie komt het meest voor in het eerste trimester 
  • Vergelijkbare symptomen van ITP van niet-zwangere patiënten 
  • 31% van de zwangere vrouwen heeft behandeling nodig 
  • Incidentele neonatale trombocytopenie lager dan 20%, waarvan 4% ernstig 

In de zwangerschap gediagnostiseerd met ITP: 

Net zoals bij niet-zwangeren wordt de diagnose gesteld door het uitsluiten van andere oorzaken van trombocytopenie.  

Wanneer wordt er tijdens de zwangerschap behandeld? In het eerste en tweede semester alleen als de trombocyten tussen de 20 en 30 zijn en er symptomen zijn. Hoe verder de zwangerschap vordert, hoe meer er gemonitord wordt. Behandeling wordt gebaseerd op het bloedingsrisico. De eerstelijnsbehandeling is corticosteroïden of IVIg, eventueel een combinatie.  

Tweedelijns behandeling: 

  • Splenectomie: wordt nauwelijks uitgevoerd in de zwangerschap maar indien nodig zou deze het beste in het tweede trimester van de zwangerschap. 
  • Azathioprine 
  • Hoge doses steroïden + IVIG of azathioprine 
  • Cyclosporine 

 

Wat vooral niet gebruikt dient te worden: 

  • Immunosuppressieve medicatie (andere dan Azathioprine en Cyclosporine) 
  • VincristineDanazolRituximab 
  • TPO-receptor agonisten 

 

Conclusie: 

  • ITP gedurende de zwangerschap is zeldzaam 
  • Behandeling van een zwangere ITP-patiënt niet veel anders dan behandeling van niet-zwangere ITP-patiënt 
  • Ongeveer 20% van de baby’s heeft ITP bij de geboorte, wat dagen tot weken kan aanhouden 
  • Zeer zelden overlijdt een baby hieraan 
  • Het voorgaande beloop van ITP of van ITP in de zwangerschap is geen contra-indicatie voor een volgende zwangerschap 
  • Men heeft gezien dat vrouwen die boven de 20 plaatjes zitten het heel goed doen en ook de zwangerschap prima doorlopen met alleen monitoren 
  • Ook de ongeboren baby’s doen het uitzonderlijk goed. In het derde trimester kan het zijn dat de waarde gaat zakken en hierbij moet de focus gelegd worden op trombocytenwaarde en bloedingsneiging van de moeder. Alleen indien nodig starten met medicatie, aangezien deze medicatie ook het ongeboren kindje bereikt 
  • Pasgeboren kindjes komen vaak sterk hieruit indien ze zelf ook lage plaatjes hebben. Het advies wat gegeven wordt is dat men direct na de geboorte een monster neemt uit de navelstreng, hieruit kan namelijk veel informatie gewonnen worden. Als blijkt dat de trombocytenwaarde in de navelstreng ook laag is, dan dient dit gemonitord te worden.  

 

 

PDSA 2-8-20  

Sessie: Living with ITP: fatigue, splenectomy, vaccination, bloodclots & more  

 

Dr. James Bussel: Vermoeidheid en kwaliteit van leven. 

Volgens Bussel kan het hebben van ITP van grote invloed zijn op het dagelijks leven. 

  • Het nemen van medicatie en eventuele bijwerkingen 
  • Vermoeidheid 
  • De tijd die het kost om naar ziekenhuis afspraken te gaan 
  • Angst voor bloedingen 
  • Het krijgen van bloedingen, die soms moeilijk te stoppen zijn 
  • Ontstekingen 
  • DEPRESSIE 

 

De vermoeidheid en depressie bij ITP wordt nog niet altijd goed begrepen, maar speelt wel degelijk in het leven van ITP-patiënten. Dit vraagt nog veel onderzoek. 

 

Dr. Donald Arnold: Splenectomie 

Arnold beschrijft de functie en werking van de milt. Het is een belangrijk orgaan gedurende de kindertijd en jeugd. De milt is een zeer goed doorbloed orgaan en produceert immuun cellen en verwijdert de milt rode bloedcellen en bloedplaatjes.  

Kun je leven zonder milt? Wanneer splenectomie? 

  • Na een ongeval 
  • Als behandeling bij bloedziektes 
  • Bij vergrote milt, bv bij myelofibrose 

 

De vraag of splenectomie nog steeds een goede behandelmethode is voor ITP beantwoorde Arnold met onderstaande: 

  • 80% reageert met een verhoogd aantal bloedplaatjes  
  • 50-70% duurzame remissie  
  • Systematische beoordelingen (n=2623): 66% volledige reactie na 2,5 jaar 
  • Systematische beoordelingen (n=1223): 72bleef een volledige reactie behouden na 5 jaar 

Een splenectomie wordt steeds minder vaak aanbevolen en uitgevoerd. Na splenectomie zijn er een aantal zaken die in acht moeten worden genomen: 

  • Routine vaccinaties 
  • Altijd medische hulp vragen bij koorts 
  • Antibiotica bij de hand houden 
  • Profylactische antibiotica voor kinderen 

Overige risico’s die geassocieerd worden na een splenectomie: 

Korte termijn: 

-groot risico op bloedingen 

-postoperatieve infectie (3 maanden) 

Lange termijn: 

-hart- en vaatziektes 

-verandering in routine bloedtesten (bv. hoger aantal witte bloedcellen) 

Conclusie: 

  1. Splenectomie is nog steeds een goede behandelmethode voor ITP 
  1. Wordt tegenwoordig steeds minder aangeraden 
  1. Geen garantie voor een succesvolle stijging van de bloedplaatjes 
  1. Een ernstige bacteriële infectie is zeldzaam, vaccinaties zijn nodig. 
  1. Het risico om COVID-19 te krijgen is niet bekend, hoogstwaarschijnlijk geen verhoogd risico 

 

 

Dr. Craig Kessler: Trombose bij ITP-patiënten. 

Er zijn een aantal risicofactoren voor het ontstaan van trombose, bijvoorbeeld 

-Leeftijd: > 60 jaar 

-TPO-RA: niet gerelateerd aan soort, dosis of trombocytenaantal 

-Medische familiegeschiedenis 

-Andere risicofactoren zoals obesitas, diabetes, roken, hoog cholesterol, hart- en vaatziektes 

 

Er is nog veel onbekend over de oorzaken van trombose bij ITP-patiënten, onderzoek blijft nodig. Overweeg wel trombose profylaxe bij klinisch risicovolle situaties, zoals bijvoorbeeld een operatie.  

  

PDSA 2-8-20  

Sessie: Q&A – ITP in children.  

 

Dr Michelle Lambert gaf deze presentatie  

Als eerste geeft ze uitleg over het immuunsysteem in relatie tot ITP en hoe belangrijk het is voor kinderen om een rationele aanpak te ontwikkelen voor activiteiten, sport en behandeling van ITP. 

Voor ITP zijn er vele behandelmethodes beschikbaar. Daarbij zijn er nieuwe therapieën in ontwikkeling. Tot dusver reageren de meeste patiënten uiteindelijk op 1 van de behandelingen of tot een bepaalde mate. Om de juiste combinatie daarvan te vinden kan zeer frustrerend zijn.  

Welke risico’s zijn er?                                                                                                                                             Er kan aan de hand van het trombocyten-aantal besloten worden om behandeling te starten. Maar wanneer iemand geen bloedingsneiging heeft, kan men kan ook afwachten en monitoren. Alleen wanneer de plaatjes zeer laag zijn ook al is er geen bloedingsneiging, zijn daar toch risico’s aan verbonden. Dan wordt er wel een advies gegeven te behandelen, voor de veiligheid van de patiënt.  

Sporten:                                                                                                                                            Vooral intensieve contactsporten zoals boksen, voetbal, rugby en worstelen worden afgeraden. Maar dat wil niet zeggen dat álle sporten worden afgeraden. Namelijk sporten zoals bijvoorbeeld dansen, zwemmen of golfen zijn goed uit te oefenen. 

Artsen weten het soms ook niet goed en proberen voorzorgsmaatregelen te adviseren en te voorkomen dat dat iemand een hoofdblessure/hersenschudding oploopt. Overweeg altijd de voor- en nadelen van deelnemen aan een bepaalde sport. 

Er zijn vragen van ouders van kinderen met ITP.  

Hoe zit het met: 

  • Schoolreisjes; 
  • Gymnastiek; 
  • Binnen en buiten spelen; 
  • En moet je de school inlichten? 

In de praktijk is het variërend. Gymnastiek kan prima wanneer men in remissie is. In feite is het zelfs een zeer belangrijk onderdeel en zou het niet bij kinderen mogen ontbreken. Fietsen/scooters en skaten kan gewoon gedaan worden met het dragen van een helm. 

Het belangrijkste in het geheel is het begrijpen van de risico’s van de verschillende activiteiten en te bepalen welke voor- of nadelen er aan verbonden zijn. Want beweging is van wezenlijk belang. Schoolreisjes hoeven niet te worden afgeraden. Moedig “veilige” sporten aan. 

Ook is het belangrijk dat de begeleiders op school en bij het sporten weten wat er speelt; je kunt ze dus richtlijnen overhandigen in de vorm van een brief of folder en informatie over wie ze moeten bellen indien er zich iets voordoet. 

Als we kijken naar de gegevens kunnen we een korte opsomming maken. 

  • Meeste patiënten met ITP hebben geen (grote) bloedingsneiging 
  • Het risico van ernstige bloedingen bij kinderen is zeer gering 
  • Alle moeite moet genomen worden om hun leven zo normaal mogelijk te laten verlopen en de impact van ITP te minimaliseren 
  • Redelijke maatregelen om risico’s te beperken 

 

 

 


 

Word nu lid of steun ons met een bijdrage

 

Tel. 085-1303570 | E‑mail info@itp‑pv.nl | Bank 1 NL91ABNA0401810461 | BIC ABNANL2A | Bank 2 NL69RABO0345603702 | BIC RABONL2U |KvK 1715605 | ANBI 8135.93.372